Fibroma nasofaríngeo☆

https://doi.org/10.1016/S1632-3475(01)71986-8Get rights and content

Resumen

El fibroma nasofaríngeo constituye un doble desafío para el otorrinolaringólogo: un desafío nosológico, ya que, a pesar de su historia clínica normalizada, la patogenia de este tumor benigno, que afecta a varones adolescentes, es aún desconocida, tanto con respecto a sus mecanismos de crecimiento como de angiogénesis; y un desafío terapéutico, puesto que la exéresis de este tumor vascular puede provocar una hemorragia masiva, mientras que la presencia de múltiples extensiones a través de fisuras y otros agujeros de la base del cráneo puede originar recidivas. La exéresis quirúrgica es el tratamiento de primera intención del fibroma nasofaríngeo. Su objetivo es conseguir la escisión completa del tumor, con una mínima pérdida sanguínea y el menor número de secuelas posible. Varios factores han contribuido a mejorar su tratamiento:
  • —
    el desarrollo de las técnicas de imagen, que permiten un diagnóstico más temprano y establecen mejor la morfología del tumor;
  • —
    los progresos en las técnicas de embolización, pues en la mayoría de los casos permiten resecar el tumor
  • —
    el desarrollo de la cirugía intranasal guiada por endoscopia, que permite, en algunos casos, realizar una cirugía menos invasiva y más precisa y, en otros, completar la exéresis en las regiones anatómicas donde la visualización del tumor es difícil, incluso con microscopio.
La elección de la vía de acceso debe basarse en la localización, el volumen y la extensión del tumor así como en su vascularización, en la eficacia de la embolización y en la experiencia del equipo quirúrgico.
La vía transnasal guiada por endoscopia está indicada en la actualidad para los tumores limitados a la nasofaringe, la cavidad nasal y los senos etmoidal y esfenoidal, que presentan una extensión lateral retropterigoidea moderada y no sobrepasan la fosa pterigopalatina. Las vías de acceso laterales están indicadas en casos excepcionales para tumores que presentan un gran desarrollo externo (músculos pterigoideos, fosa temporal).
Un control mediante tomografía computadorizada (TC) con inyección de sustancia de contraste, realizado a las 48 horas del postoperatorio, permite identificar un eventual resto tumoral y orientar la conducta que se ha de seguir (reintervención quirúrgica rápida o vigilancia). Finalmente, es necesario un seguimiento endoscópico y radiológico durante 12 a 18 meses para detectar de manera precoz una recidiva del tumor.

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Introducción

El fibroma nasofaríngeo (juvenile nasopharyngeal angiofibroma para los anglosajones) es un tumor vascular poco frecuente, benigno desde el punto de vista histológico pero localmente agresivo, que se desarrolla de manera casi exclusiva en adolescentes de sexo masculino. El fibroma nasofaríngeo representa menos del 0,05 % de los tumores de la cabeza y del cuello. Puede desarrollarse en varias direcciones a partir de la cavidad nasal y de la nasofaringe, puede ir a través de los múltiples agujeros

Reseña histórica

Originariamente el fibroma nasofaríngeo recibió esta denominación por su supuesta localización en la nasofaringe. Según Acuna [2], Hipócrates conocía este tumor. Sin embargo, el primer caso auténtico tratado en forma quirúrgica fue comunicado por Liston en 1841 [35] y confirmado histológicamente por Myhre y Michaels en 1987 [38], mediante el análisis de los cortes histológicos del tumor. En 1847, Chelius [14] señaló la naturaleza fibrosa de este tumor así como su propensión a desarrollarse en

Aspecto macroscópico

El fibroma nasofaríngeo es un tumor sésil, con una base de implantación amplia, de coloración blanquecina o roja, liso, a veces polilobulado, y recubierto por una mucosa surcada por numerosos vasos sanguíneos (fig. 1). Su consistencia es gomosa, y la efracción de su superficie provoca una hemorragia. Puede observarse lisis de las paredes óseas circundantes.
En el corte, el fibroma nasofaríngeo es firme, de textura homogénea, de aspecto translúcido y de una coloración que va del blanco rosáceo al

Etiopatogenia

Aún no se conoce la etiopatogenia del fibroma nasofaríngeo. Todas las teorías propuestas son motivo de controversia.

Estudios genéticos

Las mutaciones del gen ras están implicadas en la génesis de un gran número de tumores sólidos. Los miembros de dicha familia de genes (Ki-ras, Ha-ras, N-ras) son estructuralmente similares y codifican para la misma proteína P21, que desempeña un papel importante en la regulación del crecimiento de las células tumorales. Coutinho et al [17] estudiaron la aparición de mutaciones de los genes Ki-ras y Ha-ras en 60 tumores de la cabeza y del cuello, 28 de los cuales eran fibromas nasofaríngeos y

Lugar de implantación

Si bien durante mucho tiempo se consideró que el fibroma nasofaríngeo se originaba en la pared superior de la nasofaringe, hoy en día se piensa que se implanta en el contorno del agujero esfenopalatino, específicamente en el borde posterosuperior, aunque algunos autores opinan que nace del orificio anterior del conducto pterigoideo (vidiano) [36]. Sin embargo, se ignora a partir de qué estructura tisular se desarrolla. En 1959, Schiff sugirió que era la expresión de un tejido vascular eréctil

Frecuencia

El fibroma nasofaríngeo es un tumor poco frecuente. Representa aproximadamente el 0,5 % de todos los tumores de la cabeza y del cuello, aunque es el tumor benigno más común de la nasofaringe. Su prevalencia es más elevada en México, Egipto, India, el sudeste asiático y Kenia que en Europa y en los Estados Unidos, donde afecta a uno de cada 10 000 pacientes que acuden a una consulta otorrinolaringológica (ORL).

Edad de aparición

En general los síntomas se manifiestan entre los 7 y los 21 años, con una edad media

Técnicas de diagnóstico por imágenes

Las técnicas médicas por imágenes, asociadas con el examen clínico, permiten en la mayoría de los casos establecer el diagnóstico de fibroma nasofaríngeo y, de esta forma, evitar una biopsia potencialmente hemorrágica. Los otros dos objetivos de la exploración radiológica son la realización de un estudio de extensión locorregional preciso y la desvascularización preoperatoria del tumor mediante una embolización. La TC es el procedimiento de primera elección y la mayoría de las veces es

Pruebas complementarias

Además de las técnicas por imágenes, las pruebas complementarias incluyen:
  • —
    audiometría tonal liminar e impedanciometría, en busca de una dispermeabilidad tubaria;
  • —
    estudio oftalmológico, ya mencionado;
  • —
    fórmula y recuento sanguíneos, pruebas de hemostasia y estudio pretransfusional, con determinación del grupo ABO Rhesus y serologías para los virus de la inmunodeficiencia humana y de la hepatitis; obtención de sangre en previsión de una eventual autotransfusión si el volumen tumoral es importante;
  • —
    en

Clasificación tumoral

Se han propuesto diversas clasificaciones para los fibromas nasofaríngeos.

Diagnóstico diferencial

El diagnóstico diferencial del fibroma nasofaríngeo debe realizarse con todos los tumores potencialmente hemorrágicos que pueden desarrollarse en la cavidad nasal y/o en la nasofaringe. Puede tratarse de tumores benignos (granuloma piógeno, angioma, hemangiopericitoma, cordoma, quiste nasofaríngeo, pólipo angiomatoso, pólipos antrocoanales, etc.) o de tumores malignos (rabdomiosarcoma, neuroblastoma olfativo, adenocarcinoma, carcinoma nasofaríngeo, carcinoma adenoide quístico, carcinoma

Cirugía

La exéresis quirúrgica es el tratamiento de primera elección del fibroma nasofaríngeo. Los objetivos de la cirugía son la exéresis completa del tumor, con una pérdida sanguínea y una morbilidad mínimas. Debido a la extensión submucosa de este tumor, a la ausencia de cápsula limitante, a la complejidad de la anatomía de la base del cráneo y a la tendencia hemorrágica del procedimiento quirúrgico, la exéresis completa del tumor requiere una buena exposición de éste y de sus extensiones.
Se han

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    • Cited by (0)

    ☆
    Cualquier referencia a este artículo debe incluir la mención del artículo original: Hervé S, Portier F, Chapot R, Guichard JP, Wassef M, Tran Ba Huy P et Herman P. Fibrome nasopharyngien. Encycl Méd Chir (Editions Scientifiques et Médicales Elsevier SAS, Paris, tous droits réservés), Oto-rhino-laryngologie, 20-585-A-10, 2001, 14 p.
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