Pratique Neurologique - FMC

Volume 12, Issue 3, September 2021, Pages 212-218
Pratique Neurologique - FMC

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L’artérite à cellules géantes : atteintes neurologiques et contribution des nouvelles modalités d’imagerie au diagnosticNeurologic involvement and new imaging contributions for giant cell arteritis diagnosis

https://doi.org/10.1016/j.praneu.2021.05.001Get rights and content

Résumé

L’artérite à cellules géantes est une vascularite granulomateuse primitive du sujet de plus de 50 ans. Reconnue depuis plus d’un siècle, elle a été décrite sous sa forme typique associant des signes constitutionnels, des céphalées et une atteinte ophtalmique souvent sévère. Depuis, le spectre de la maladie s’est élargi par la description de la pseudo-polyarthrite rhizomélique rhumatisme inflammatoire fréquemment associé et dont le substratum physiopathogénique semble commun, mais aussi par l’identification de sous-types de la maladie en fonction de la localisation de l’atteinte artérielle. Les branches de la carotide externe, principalement l’artère temporale et les branches de la carotide interne, principalement l’artère ophtalmique demeurent des atteintes de prédilection de la maladie. Elles sont source des principales manifestations neuro-ophtalmologiques de la maladie. Les accidents vasculaires cérébraux sont en effet une complication redoutable, source de morbidité et de mortalité plus importante comparativement à la population générale. Les céphalées et une amaurose peuvent en être les signes annonciateurs. Une autre forme de la maladie incluant l’atteinte des gros troncs artériels (aorte, membres supérieurs et membres inférieurs) est également décrite et peut survenir de manière isolée ou associée à la forme précédente, responsable de complications telles que des anévrysmes artériels, des dissections, mais aussi des sténoses. Les progrès de l’imagerie ont permis des avancées, à la fois dans l’identification du siège des atteintes possibles de la maladie mais aussi par la description précise de signes radiologiques diagnostiques dont les sensibilité et spécificité rivalisent avec l’apport diagnostique de l’étude histologique de la biopsie de l’artère temporale, encore considérée comme le gold standard pour établir le diagnostic de certitude. Cet article a pour objectif de dresser les principales caractéristiques cliniques et morphologiques de la maladie à la lumière des nouvelles connaissances de la maladie. Une attention particulière y sera accordée pour les manifestations neurologiques centrales et neuro-ophtalmologiques, principales sources de morbidité et de mortalité.

Summary

Giant cell arteritis is a primitive granulomatous vasculitis affecting subjects more than 50 years old. Recognized for more than a century, its typical form was described as including constitutional signs, headaches, and severe ophthalmic involvement. The disease spectrum has since widened by the description of polymyalgia rheumatica, which is an often-associated inflammatory rheumatism whose pathogenic substratum appears common, but also by the identification of disease subtypes along with arterial localization. The branches of the external carotid artery, essentially the temporal artery, and the branches of the internal carotid artery, essentially the ophthalmic artery, remain classical disorders of the disease. They are the principal causes of the neuro-ophthalmologic manifestations. Strokes are a fearsome complication, associated with greater morbidity and mortality than in the general population. Headaches and amaurosis are sometimes warning signs for stroke. Another form of the disease including large-vessel involvement (aorta, upper and lower artery limbs) is also described. It can occur isolated or associated with the precedent form leading to complications such as arterial aneurysm, dissections, and stenosis. Progress in imaging has helped advance both the identification of possible sites of the disease and the precise description of diagnostic signs, whose sensitivity and specificity rival those of the diagnosis contribution of the temporal artery histological study, still considered as the gold standard for diagnosis. This article aims so to describe the main clinical and morphological characteristics of giant cell arteritis in light of recent advances in knowledge. Special attention will be given to central neurological and neuro-ophthalmologic manifestations, which remain the main causes of morbidity and mortality in giant cell arteritis.

Introduction

L’artérite à cellules géantes (ACG), anciennement appelée maladie de Horton est une vascularite inflammatoire des vaisseaux de gros et de moyen calibre d’origine inconnue, intéressant principalement les sujets de plus de 50 ans. Un syndrome inflammatoire biologique y est quasi-constant. Elle atteint l’aorte et ses principales branches de division, avec une prédilection pour les branches de la carotide externe, en particulier les artères temporales et occipitales, ainsi que les branches de la carotide interne, dont les artères ciliaires postérieures [1], [2]. Elle intéresse également les artères des membres supérieurs, en particulier les artères sous-clavières et axillaires, et moins souvent celles des membres inférieurs telles que les artères iliaques internes, fémorales communes, superficielles et profondes, de même que les artères poplitées et tibiales antérieures [3]. Les grosses artères sont ainsi atteintes dans 80 % des cas, estimations retrouvées que ce soit après études histologiques autopsiques, ou lors d’une recherche systématique par imagerie [4], [5].

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Épidémiologie

L’ACG est la plus fréquente des vascularites en Europe. Les femmes sont 2,5 à 3 fois plus souvent atteintes que les hommes. La population caucasienne est plus souvent atteinte que les populations noire ou asiatique [6]. L’incidence est variable, plus élevée dans les pays Scandinaves avec une incidence de 32,8 pour 100 000 habitants de 50 ans ou plus pour le sud de la Norvège que dans les pays du sud de l’Europe tels que les pays Méditerranéens où elle se situe plutôt aux alentours de 6,9 pour

Historique

La première description de l’ACG revient à Ali Ibn Sina au Xe siècle qui la décrit dans son ouvrage « Tadhkirat » comme une inflammation de l’artère temporale associée à des céphalées intenses et des anomalies visuelles [12]. En 1890, Hutchinson la nomme artérite thrombotique liée à l’âge après sa description d’un patient ayant présenté une atteinte inflammatoire des artères temporales, puis la survenue d’une diminution et abolition de leurs pouls [12]. Horton, en 1932, en décrit les

Anatomopathologie

D’un point de vue histopathologique, c’est une panartérite inflammatoire segmentaire et focale, avec une infiltration des 3 tuniques, essentiellement de l’intima et de la média, par des cellules inflammatoires telles que des lymphocytes, des histiocytes, des polynucléaires mais aussi par des cellules géantes, avec parfois des granulomes épithélio-giganto-cellulaires. Elle est donc considérée comme une vascularite primitive granulomateuse. Les cellules géantes peuvent cependant être absentes

Siège des atteintes vasculaires

La maladie a été décrite initialement comme une vascularite avec une atteinte phare de l’artère temporale, dont l’étude histologique a permis d’en décrire les lésions caractéristiques. Elle est aujourd’hui reconnue également pour ses atteintes de l’aorte thoracique ascendante, fréquente, ainsi que pour ses atteintes des gros axes artériels à destinée non cérébrale. Ainsi, le spectre clinique de la maladie est très large, incluant des formes avec atteinte des artères à destinée céphalique

Tableau clinique

Dans sa forme céphalique typique, la maladie associe céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, une claudication intermittente de la mâchoire et/ou cécité d’installation brutale. C’est cette forme qui est à l’origine des principales manifestations neurologiques centrales de la maladie. De manière générale, les manifestations cliniques rencontrées sont essentiellement de trois ordres :
  • « signes constitutionnels », systémiques non spécifiques : asthénie, anorexie, perte de poids, myalgies, fièvre

Manifestations neurologiques

Environ 30 % des patients présentent des manifestations neurologiques, quasi-exclusivement centrales et de mécanisme ischémique [26].

Apport de l’imagerie dans le diagnostic de l’ACG

L’imagerie tient une place de plus en plus importante pour le diagnostic de l’ACG, permettant l’exploration et la visualisation des modifications des parois aussi bien que des lumières vasculaires. L’exploration dynamique des flux est possible avec l’échodoppler couleur haute résolution. La mise en évidence du signe du halo au niveau des artères temporales a une sensibilité et spécificité respectivement de 68 % et de 91 % pour le diagnostic d’ACG lorsqu’il est présent de manière unilatérale, de

Diagnostic

Il n’existe à ce jour pas de critères validés pour le diagnostic de l’ACG. Le diagnostic repose sur un faisceau d’arguments cliniques, biologiques, d’imagerie et/ou histologiques.
Les critères de classification établis en 1990 montrent aujourd’hui leurs limites pour identifier les patients atteints d’ACG parmi les vascularites car, au-delà du fait qu’ils n’aient jamais eu pour vocation d’être utilisés comme des critères diagnostiques, ils ne prennent pas en considération l’ensemble des formes

Conclusion

L’ACG est une artérite primitive des gros troncs artériels dont les atteintes sont bien plus hétérogènes que la description typique initialement faite de la maladie. Les manifestations neurologiques sont fréquentes, essentiellement d’origine ischémique, et grèvent le pronostic des patients dont l’espérance de vie est raccourcie. Elles sont dominées par les céphalées, qui peuvent être révélatrices de la maladie ou annonciatrices d’un AVC ischémique, complication redoutée de l’affection.

Déclaration de liens d’intérêts

Les auteurs déclarent ne pas avoir de liens d’intérêts.

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