肺には、空気の通り道である気管支があり、それが枝分かれして「肺胞」という袋状の組織につながっています。この肺胞の壁のことを「間質」といいます。一般の肺炎は、肺胞の内部に細菌などが感染することで起こりますが、間質性肺炎はこの間質に炎症が起こります。

空気は、気道を通って肺胞まで運ばれます。肺胞では酸素と二酸化炭素の交換がされ、肺胞の壁である間質の毛細血管を通じて、酸素を心臓へと送っています。
間質性肺炎は、間質に炎症が起こり、さらに線維化し、厚く硬くなる病気です。また、肺胞そのものが壊れていく場合もあります。そのため、間質が炎症や線維化で厚くなると、酸素がうまく入っていけなくなってしまうのです。
肺はもともと弾力性があり、呼吸運動に伴って伸縮していますが、肺胞の線維化が進行すると、肺全体が硬くなって、ふくらみにくくなります。すると、空気を十分に吸い込めなくなります。

【原因が特定できるもの】

• じん肺：粉じん、アスベスト　など

• 薬剤性：抗がん剤、抗菌薬　など

• 膠原病：関節リウマチ、強皮症　など

• 過敏症（アレルギー性）

• ウイルス性

間質性肺炎の原因は、じん肺、薬剤性、膠原（こうげん）病、過敏性、ウイルス性などさまざまありますが、原因不明のものも多くみられます。この原因がわからない間質性肺炎を、 「特発性間質性肺炎」 といいます。 なお、新型コロナウイルスによる肺炎も、間質性肺炎である可能性があると考えられています。

間質性肺炎に気づくきっかけには主に3つのケースがあります。

1. 呼吸困難やたんを伴わないせきなどの自覚症状があって、受診して見つかるケース

2. 人間ドックなどで肺のCT検査を受けて見つかるケース

3. 重症の肺炎や肺がんにかかったことをきっかけに見つかるケース

間質性肺炎で原因不明のものを「特発性間質性肺炎」といいます。治療が難しく、指定難病になっています。そのなかで最も多い疾患が 「特発性肺線維症」 で、一番治療が難しいとされています。
特発性肺線維症は、間質性肺炎のなかでも肺の線維化が特徴で、左の画像で白く見えているのが線維化して硬くなった部分です。これが進行すると、右の画像のように蜂の巣状に変化していきます。これは、壊れた肺胞がつながって、穴が空いたようになったもので、特発性肺線維症ではよくみられます。
特発性肺線維症は、分解能にすぐれたCT検査を行うことでわかります。

特発性肺線維症の自覚症状

自覚症状としては、呼吸困難や空せきが代表的です。呼吸困難は慢性的に起こり、進行していくのが特徴で、最初は、階段や坂道を上るときに息苦しさを感じますが、やがて平地を歩くときでも息苦しくなってきます。
一般的な肺炎はたんを伴ったせきが出ますが、たんを伴わない乾いたせきが出るのが特徴です。
聴診器を背中に当てて音を聞くと、早期の段階からパチパチ、バリバリという音がします。息を吸ったときに、硬くなった肺胞を無理にふくらませようとすることによって起こる音です。ただ、痛みはありません。

特発性肺線維症にかかりやすい人

特発性肺線維症になる人は高齢者に多く、60代で発症が増え、70代に最も多いという報告があります。
また、男性や喫煙者に多い傾向があります。難病情報センターによると、発症率は1万人にひとりとされていますが、初期には自覚症状が目立たないこともあり、診断されていない人も多いと考えられます。

経過と急性憎悪

特発性肺線維症の経過は人によってさまざまです。月単位で進行する人や年単位で進行する人など、個人差があるため、予測は難しいとされています。
ただ、急性増悪といって、数日から1か月の間に呼吸の機能が急激に悪化することがあります。死亡原因の4割がこの急性増悪です。

間質性肺炎の治療は、目的に応じて4つに分かれます。

炎症を抑える

特発性間質性肺炎の一部や、膠原病が原因の間質性肺炎にステロイド薬や免疫抑制薬を使います。

線維化を抑える

線維化が進行するタイプの特発性肺線維症など、進行性の間質性肺炎は、抗線維化薬で進行を遅くさせます。抗線維化薬は近年登場した新しい薬で、ピルフェ二ドン、ニンテダニブの2種類があり、肺活量の低下や急性増悪の発生を抑え、生存を延ばす可能性が指摘されています。

生活の質を保つ

呼吸がスムーズにできるよう呼吸法を訓練したり、手足の筋力トレーニングをしたりします。また、栄養指導、日常生活の指導のほか、在宅酸素療法などを行います。

急性増悪の予防・治療

ステロイド薬や免疫抑制薬を用い、予防します。通常のかぜやインフルエンザなどのウイルス感染をきっかけに急性増悪が起こることもあるので、手洗い・うがい等を徹底するといった日常生活にも注意が必要です。

急性増悪は数日から1か月で進行し、治療も困難になるため、次のような症状があらわれた場合は、予約の受診を待たずにかかりつけ医に電話で相談しましょう。

• 息切れがいつもよりひどくなった

• 発熱がいつもより持続する

• 血中酸素濃度を測るパルスオキシメーターで酸素濃度がなかなか上がらない