ALSになりたい人は、世界中探しても一人もいないと言える過酷な病気です。

症状の出方は様々です。

ドラマや映画で扱われると、その主人公の全てがALS患者イコールだと勘違いされてしまいます。

手から始まる人が多いのは事実ですが、燕下、構音障害、足首、腕、体幹、ピクピクからと筋肉があるところであれば何処からでも発症する病気です。

こういう知識を得るまで、何年かかったか覚えていませんが、患者さんや家族が出版された本は、古い物も全て読みました。

海外書籍も読みました。

小学生でもALSになります。

体幹から発症して、亡くなる時も指は動いていた方がいます。

首が保持できず、歩けていても亡くなられた方がいます。

完全に麻痺して、呼吸が止まる人が大多数でしょうが、そういう方達ばかりではありません。

気管切開をされて、瞼も動かせない人がいます。ALS患者が一番恐れている状態です。

でも何十年も瞳が健在な人も、表情筋が侵されない人もいます。

腕だけは健在で、布絵を寝ながら作成されている人もいます。

10年15年20年経っても、胃瘻せず食べれる人がいます。

やまいもさんのように７年過ぎても山登りできる人もいます。

かと言えば、急激に進行して１年未満でお亡くなりになる方も。

この様な神経難病の確定診断方法は確立されていません。

筋電図が確定診断に参考に使われているだけであって、明確な診断検査方法ではありません。

除外診断と経過観察が主です。

典型型ALS 非典型型ALS というのがあるそうです。

非典型型は四肢や構音障害以外から発症するALS患者を指す場合が多いようです。

或いは筋電図に異常は出ても、脱神経所見が出ない患者さんです。

しかし、非典型型でも同じように進行していきます。

手指が曲がってしまう人

脚の指が曲がってしまう人がいる一方で、その様にならず最後を迎える患者さんもいます。

神経内科医も全てのALS患者を診ている訳では無いので、蓄積されてきた自分のデータや経験値で診断が左右されるのが実情です。

そして神経内科医の取り扱う病気は難病が多く、種類も少なくありません。

先生自身丹念に勉強を積んでいかれないと、未だにALSは痺れませんとか、痛みはありませんという先生に出会うこともあります。

脊髄小脳変性症やパーキンソン病は画像診断である程度確定できる様です。

ALSは画像診断方法さえありません。

しかし各大学が色々と研究を進めています。

以前ブログで紹介した顔のMRIで、脂肪化が進んでいる現象がALS患者には見られるというのは、私は採用されるべき検査方法だと思っています。

でも広く認知されていません。

さてALS確定診断がついても、指定難病認定が認可されないという経験をされた方でさえ、え？っと思うのですから、関係ない人やすんなり難病認定が降りたALS患者さんにはこの様な状況に置かれている患者を疑問に思うことでしょう。

確定診断されていて難病認定が降りないのは、私が国から聞いたことには2つの理由があります。

アワジ基準を満たしていないこと

まだ軽度であること

それでも認可される方法はあります。

ラジカットやリルテックの高額治療を自腹で3ヶ月払い続けて、その申請をすることにより難病認定が降りるというものです。

ゆうきちさんはこの方法で難病認定を取得されたと聞きました。

私は肝臓に持病があり、白血球が生まれつき低いです。病気になってからは血管も細く弱くなりました。

採血も何度も失敗されてしまいます。

そして2017年12月から、激痛とも闘っている為、強い痛み止めが欠かせません。

要するに対処療法や元々の健康状態から肝臓や腎臓、肺を悪化させてしまう危険の方が大きくて、ラジカット治療は主治医が否定的且つ私も連続して打つ気は全くありませんでした。

よって治療を自腹でして、難病認定を認可させるという方法はやっていません。

私はあくまでもアワジ基準で難病認定されることを望んでいます。

これは2か所からALS症状の波形が検出されなければ通りません。

私は1箇所のみです。

ピクピクは数カ所から出ています。

もう一つ、アワジ基準を満たしていなくても、主治医の書き方によっては難病認定が降ります。

私の主治医はALSと診断するものの、データを偽造したくないという方です。当たり前です。私もそんなことは望んでいません。

何度も筋電図を色々な大学で受けているのは、アワジ基準を得るためです。

或いは筋電図に重視せず、総体的に判断できる先生と巡り合うためです。

それでもここ３年近く筋電図検査をしていません

今年はするつもりです。

今は自分を守るために医師も確かなデータを必要とします。

昔のように触診や感で診断する先生はいません。

ただしALS診断についてはその検査方法に医学の進歩が追いついていません。

当然です。神経ですから。切り開いてみれるとしたら生検で神経抜くか、死んだ後の解剖のみです。

実際生きてる人間の神経抜いて検査してくれる大学病院はありません。

せいぜい筋肉が採取され、筋肉には問題ないことを確定するのみです。

この様なことを書くと、裏サイトでまた草とか一生懸命とか必死とか言われるのでしょうが構いません。

偏見と無知は私の問題ではありません。

病気、国の制度、勉強して下さい。

ALSは裏サイトでわちゃわちゃ騒ぐ以上の難病です。

病態においても

認知においても

制度においても

とても深い知識が必要です。

勉強されていないとなかなか誤解や偏見を生む病気であるには違いようです。