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2017.11.08
心臓の下方に存在する左右の部屋(心室)を隔てる壁(心室中隔)に穴が存在する状態を指します。新生児1000人あたり3人の割合で存在することが知られており、子どもの先天性心疾患のうち約20%を占める、最多頻度の疾患です。その半数は、生後1年以内に穴が自然に閉鎖するとされています。しかし、重症例では死亡する場合もある病気です。成人で発見される先天性心疾患の中では、心房中隔欠損症に次いで2番目の頻度(約15%)となります。
壁に穴が存在するため、全身に血液を送り出す、最も重要なポンプである左心室から、肺に血液を送り出すポンプである右心室に、血液が短絡※して流れ込みます。このためたくさんの血液が肺に送られることになり、肺の血管の血圧が上昇して肺高血圧を起こします。また、肺に送られた血液は、再び左心房を経て左心室に返ってくるため、この2つの心室のサイズが大きくなります(心拡大)。
※短絡: 血液が本来通るべき血管と別のルートを流れる状態のこと
心室中隔欠損症
欠損孔の大きさにより、短絡する血液量が異なるため、重症度に差が生じます。最重症例では誕生後まもなく、欠損孔を当て布で塞ぐ早期手術(心室中隔欠損孔閉鎖術)が必要になります。心室中隔欠損には、しばしばその他の先天性心疾患を合併することも知られているため注意が必要です。
解説:坂本 知浩
済生会熊本病院
心臓血管センター・循環器内科部長
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