急速に進行した膵Solid Pseudopapillary Neoplasmの1例 Case of a solid pseudopapillary neoplasm with rapid growth

症例は，63歳男性．2010年5月，急激な上腹部痛にて救急搬送された．CTにて，膵体部に50mm大の低濃度腫瘤を認めた．MRCP，EUS，USにて，腫瘍内に出血とのう胞成分を認めた．肝転移巣から腫瘍生検を行い，H.E染色にてSolid Pseudopapillary Neoplasm（SPN）が疑われた．免疫染色にてCD10強陽性，Vimentin陽性，Chromogranin A陰性などからSPNと診断した．肝腫瘍に対するTAE，全身抗癌剤治療を行ったが，腫瘍は急速に進行し，初診後4か月にて永眠された．臨床経過よりSPN高度悪性転化（high-grade malignant transformation）例であったと考えた．SPNは極めて予後良好な疾患であり，WHO2010にて低悪性度腫瘍に位置付けられた．一方，組織学的に明らかに予後不良な症例も報告されており，これらはWHO2010において高度悪性転化例と呼び，SPNの亜型に分類された．本例は臨床経過よりSPNの悪性転化例であったと考えられた．SPNの中にも，このような急速に進行する症例もあることを考慮して，診断・治療・経過観察が必要であると考えた．

A 63-year-old man was transported to our hospital by ambulance complaining of severe and acute pain in his upper abdomen. Computed tomography revealed a hypo dense tumor in the body of the pancreas. This tumor had a blood and cystic component. We performed a biopsy from the metastatic tumor in the liver. The tumor was diagnosed as a solid pseudopapillary neoplasm (SPN) by H&E and immunohistological stain. The patient received transarterial chemoembolization and chemotherapy, but progression of the tumor was rapid. He died four months after his first medical examination. We diagnosed this as a case of SPN with high-grade malignant transformation.