間質性肺炎について　Part2（詳細）

ライター：usagipannchiさん（最終更新日時:2012/9/7）投稿日：2012/6/21 アドバイス受付中！

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間質性肺炎（Interstitial pneumonia:IP）は間質とよばれる肺胞（隔）壁を炎症や線維化病変の基本的な場とする疾患の総称です。

原因として薬剤、サプリメント等の健康食品、放射線、膠原病および関連疾患、塵曝粉露などがあります。

一方、原因が特定できないものを特発性間質性肺炎（Idiopathic interstitial pneumonias:IIPs）と呼び、原因が特定できるものと区別します。

特発性間質性肺炎はさらに、特発性肺線維症（Idiopathic　pulmonary fibrosis:IPF）など7つに分類されます。日本ではおよそ半数を特発性肺線維症が占めます。

以下は間質性肺炎で代表的な、特発性肺線維症について主に説明します。

特発性肺線維症は臨床病理学的な疾患概念で、その病理組織パターンは通常型間質性肺炎（Usual interstitial pneumonia:UIP）となります。

確定診断には外科的肺生検が必要ですが、進行すると呼吸機能障害が著しく、画像所見上、蜂巣肺の広がりが高度になります。このような病期では臨床診断に外科的肺生検は必ずしも必要ではありません。

日本全体では約一万数千人の患者がいますが、実際の患者数はもっと多いと考えられています。

男性は女性の1.1～2.8倍多く、発症の大半が50歳以降で、発症時の平均年齢は64～68歳です。診断されてからの平均生存期間は61か月（約5年）とされていますが、個人差も多いです。

症状として、乾性咳嗽や労作時呼吸困難がメインになります。

また聴診上、肺底部の捻髪音（fine　crackles）をほとんどの場合に認めます。

ばち指と呼ばれる手の指先の腫れも半数前後で認めます。末期になるとチアノーゼ、肺性心、末梢性浮腫などを認め、体重減少や倦怠感を訴える場合もあります。

その他、呼吸機能検査では肺活量や全肺気量の減少といった拘束性換気障害が認めらます。また肺拡散能は低下する場合が多く、肺活量や全肺気量の減少に先行してみられることが多いです。

治療に関してですが、現時点で生存率や健康関連QOLに対する有効性が明らかに証明された薬物はありません。

治癒が期待できない慢性疾患であり、悪化を防止することが治療目標となります。
したがって治療効果と副作用、治療に関連する合併症のリスクを検討する必要があり、全例が治療適応となるわけではありません。

現在では、ステロイドの単独療法は有効性に乏しいことが証明されつつあり、免疫抑制薬との併用療法が有効であったとする報告に基づき、両者の併用が暫定的な推奨治療とされています。

肺移植は適応基準を満たせば考慮されますが、移植待機期間が長く移植を待つ間に死亡する場合が多く、実際に施行される症例は少ないです。

在宅酸素療法は慢性閉塞性肺疾患と異なり明らかな予後改善効果は証明されていませんが、悪影響もないと報告されており、呼吸困難の軽減、健康関連QOLの向上を期待して積極的に用いられています。
この他、抗線維化薬としてピルフェニドン（ピレスパ）が近年注目されています。

ピルフェニドン（ピレスパ）はTNF-αなどの複数の炎症性サイトカイン産生抑制作用を有し、さらに繊維芽細胞のコラーゲン産生抑制が認められることから、抗線維化薬として試験が進められました。

国内臨床試験では肺活量低下を抑制し、無増悪生存期間を延長し、また急性増悪を抑制する可能性が示唆され、2008年12月から特発性間質性肺炎に対して本剤での治療が可能となりました。

副作用として光線過敏症（約50％）、消化器症状（約30％）が認められます。
光線過敏症対策には、帽子や日傘などの紫外線遮断の工夫の他、紫外線遮断薬（いわゆる日焼け止め）の塗布が勧められます。また消化器症状は嘔気、食欲不振が多く、ピルフェニドンの減量や制吐剤などの併用により対処が可能です。