筋ジストロフィーとは・・・

私は、筋ジストロフィー(ベッカー型筋ジストロフィー)という難病により、身体障害者になりました。

●筋ジストロフィーの概要・・・筋ジストロフィーとは、筋線維の破壊、変性（筋壊死）と再生を繰り返しながら、次第に筋萎縮と筋力低下が進行していく遺伝性筋疾患の総称です。大きく6つの型に分類され、発症年齢や遺伝形式、臨床的経過等から様々な病型に分類されます。

●デュシェンヌ型筋ジストロフィーとベッカー型筋ジストロフィーの症状・・・デュシェンヌ型筋ジストロフィーでは、乳児期には明らかな症状は現れず、多くは３～５歳ころから、走るのが遅い、転びやすい、ジャンプができないなどの症状で気づきます。筋力低下の症状として、床から立ち上がる時に、膝に手を当て自分の体をよじ登るようにして立つ、登はん性起立を示します。 　

筋力低下は徐々に進み、10歳前後～12歳までには歩行不能となり、車椅子での生活になります。10代後半～20歳前後で筋力低下による呼吸不全や心不全がみられるようになります。以前は、呼吸不全や心不全のために20歳前後で亡くなっていましたが、呼吸補助療法の導入・改善などにより平均寿命は延びており、現在日本における平気寿命は約28歳となっています。

ベッカー型筋ジストロフィーも、ジストロフィン遺伝子の異常によって発症する進行性の筋疾患ですが、デュシェンヌ型に比べると症状の進行が遅く、症状が現れる年齢は10歳前後～70代までと幅広い年齢層に及びます。筋力低下よりも心不全の進行のほうが早い場合があるため、筋力低下が進行していなくても、定期的に心臓の検査を行う必要があります。