―Daily Mail(英)―
画像の少女、ホリー・リンドレー(9)は、毎日6パイント(約3.4リッター)のミルクを飲まなければ生きていけません。
イギリスのサウス・ヨークシャー、ドンカスターに住むホリーは、遺伝性代謝性障害で300万人に1人というケースの重い糖原病にかかっています。
GSD(グリコーゲン蓄積症)とも呼ばれるこの病気は、ブドウ糖をグリコーゲンに合成したり、グリコーゲンをブドウ糖に分解するのに不可欠な酵素の1つが先天的欠損しているという病気で、欠損酵素によっていくつかのタイプに分けられますが、ホリーの場合はエネルギー源として蓄積されたブドウ糖を使うことができません。このことは食事がエネルギーにならないことを意味します。
ホリーは、昏睡(こんすい)を避けるために、ベッドに入る前に5さじのコーンフラワーを入れた冷たい牛乳を飲まなければなりません。現在、それ以外に療法がないのです。コーンフラワーにはでんぷんが含まれていて、夜の間にゆっくりとホリーの体にエネルギーを補給します。
ホリーの母親、カレン・リンドレー(35)はこう言います。
「今まで何度か飲まなかったこともあるので、娘にはいつも飲んだかどうか確かめなければいけません。それとこれは体にいいものなのよっていつも言い続けること。これが砂糖たっぷりの炭酸飲料だったら多少は楽だったかも知れませんけど、娘はそういったものが嫌いで。それで牛乳になったんです」。
ホリーは2歳のときに自宅で倒れ、ドンカスターロイヤル病院で診てもらって糖原病だということがわかりました。エネルギーレベルを綿密にモニタリングしながらの入院生活。1日に11時間眠るホリーに付き添ったカレンは、ホリーを2時間ごとに起こしてトーストなどの食べ物を与えたこともあったそうです。
闘病生活は母娘の絆を強くしました。ホリーは一日中コーンフラワーの入った牛乳を飲まなければなりませんが、それにもようやく馴れてきたようです。
修学旅行に行く時、ホリーはちょっぴり恥ずかしがりました。睡眠時間が長いのと特別製の牛乳を飲むのをクラスメートに見られたくなかったのです。しかし、彼女の友だちは今では、牛乳を「ホリーのための特別のミルク」と呼んでいます。
コーン入り牛乳以外は口にしてないってこと？
アゴが発達しないよ
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アゴはガム毎日噛むとかすれば大丈夫だけど。
ATPの合成はちゃんとできて運動はできるのかな？
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可愛い子だ こんな病気なんかに負けずに頑張って欲しい
ゆくゆくは完治できるように・・・
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ブドウ糖が分解できないってことだから主食抜きダイエットみたいな食事なのかしら？
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劣性遺伝か・・・両親の血が近かったんじゃないかな。近親婚は避けるべきってのはこういうこと。
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> これが砂糖たっぷりの炭酸飲料だったら多少は楽だったかも知れませんけど、
意味がわからない
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＞睡眠時間が長いのと特別製の牛乳を飲むのを
＞クラスメートに見られたくなかったのです。
＞しかし、彼女の友だちは今では、牛乳を
＞「ホリーのための特別のミルク」と呼んでいます。
いいクラスメイトね。
悪化することなく無事に成長して、
友達の優しい心をもっと広める仕事につければいいわね。
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骨は丈夫になりそうだ
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私は牛乳を飲まない。
骨造りは運動と野菜から。
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糖原＝グリコーゲン。
ワタシも糖尿病で苦しんでるので人ごととは思えん。誤解の多い病気なのよね。代謝異常は。
糖尿病が糖質を細胞に取り込めない病気であるのに対して糖原病はグリコーゲンの分解が出来ないらしい。
分解が出来ないので筋肉や肝臓にグリコーゲンが異常に蓄積される。普通の人は空腹時にグリコーゲンが分解されて血糖値を上げるが分解できないので空腹＝低血糖になる。これは糖尿病と違って血液自体にブドウ糖が足りなくなっている状態。（糖尿病は血液にブドウ糖はたっぷりあるが細胞にソレが取り込めない）従って常に糖質（炭水化物＝繊維質＋糖質）を摂取し続けないといけない。糖尿病はこの逆で糖質をカットしなければならない。脂質やタンパク質は血糖を上げないので問題ないんだが・・・
なんで牛乳なのか？がもう一つよく判らんが、おそらくコーラみたいな単糖類ではGI値が高く食後に急激に血糖が上がるもののその後急激に落ち込んで血糖が安定しないんだと思う。牛乳は脂肪の影響でGI値を下げるらしい。これにコーンスターチみたいな高糖質のものを混ぜてなんとか長時間血糖を「徐々に上げて」安定させてるんだろうな。だが消費されない余剰なブドウ糖はグリコーゲンになるからグリコーゲンの蓄積を加速させる。
ということは
血糖値を上げすぎてもダメという事になる。だから甘いソーダはNG
この血糖値のコントロールは１ｋｍ先のフットボールを狙撃するよりキツいぞ、デイブ。糖尿病の比じゃないね。
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牛乳は日本人にはあまり意味ないんだってさー。
俺牛乳好きで、毎日飲んでるのになー。
分解できる酵素が日本人にはあまりないからなんだってさ。
この少女の病気、これから体が大きくなってきたらどうなるんだろ。
必要になるエネルギーも増えてくるのに、、
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牛乳になったのはこの子が炭酸系が好きじゃないからでしょ。
母親がこれで炭酸飲料だったらっていったのは炭酸飲料のほうが砂糖沢山入ってるから
量が少なくて済んだってことだよね。
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色々な病気が有るものなんですね。
ソレを見極める事が出来る現代医療とお医者様は素晴らしいの一言です。
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きつい病気だね。
なぜ牛乳なのかは 糖尿の人が解説してる事で納得。
ゆっくり吸収させなきゃいけないんだろう。
即効性のあるものは コントロールが難しい。
ソーダ系で済むなら、好きだしバリエーションも多いから
飲み続けることに 苦痛があまり無かったはずってことだろう？
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この子が飲めるので一番エネルギーになるのが牛乳だったってことでしょ
まだ子供だから食事の大切さもよくわかっていないはず
治療法が確立されていないものも多い中、なんとか解決策があるだけでもマシなんだと
いつかこの子が思えるようになったら少しは楽に思えるんだろうか
クラスメートも優しいみたいで良かった
お出かけもできてるみたいだし
卑屈にならないでいてくれたらいいな
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難しい病気だけれど、元気に育ってほしい。
可愛い笑顔が救いだ。
牛乳アレルギーになったら怖いなと思ったけれど、
その心配は、牛乳が苦手な日本人ほどではないのかな？
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