美空ひばりさん患った難病の発症抑える物質特定

　歌手の美空ひばりさんが患った難病「特発性肺線維症」の発症を抑える物質を、武田吉人・大阪大助教らの研究チームがマウスの実験で突き止めた。

　治療薬の開発につながる成果で、米医学誌に１７日、発表する。

　特発性肺線維症は、肺でガス交換する肺胞の壁が炎症を起こして硬くなる病気。間質性肺炎の一種で、呼吸困難で、５年前後で死に至る。喫煙やウイルス感染、加齢などの原因が考えられているが、はっきりしない。有効な治療法はなく、国内の患者数は推定１万人以上。美空ひばりさんはこの病気が原因で、１９８９年に５２歳で亡くなった。

　武田さんらは、肺の上皮細胞の表面にあり、細胞の形や機能を調節している「テトラスパニンＣＤ１５１」というたんぱく質に着目。遺伝子操作で、このたんぱく質が作れないマウスを作ったところ、肺胞の上皮にコラーゲンが蓄積して硬くなり、特発性肺線維症と非常によく似た症状になった。実際に患者の肺を調べると１０人中６人でこのたんぱく質の量が半分以下に減っていた。