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さて、このシリーズも6回め（最終）となりました。今回は今までの講義をまとめるとともに、予後因子、教科書的症例をご紹介します。
肥田 白血病はまだでない。3年以降で、白血病はピークが5年、がんが7年だった。これは必ずピークは出る。医師は知っておいた方がいい。（これは5月の話）
初期症状
・貧血
・感染に伴う発熱
・出血傾向
・歯茎からの出血が止まらない
・歯肉腫脹
など
血液検査では、白血球、赤血球、血小板の3系統が同時に低下することが多い。
早期発見には、血液像の検査が有効
（白血病の種類）
急性骨髄性白血病・・・50歳以上の成人に多い
急性リンパ性白血病・・10歳未満、とくに幼児（２〜４歳）に多い。
これから更に細分化される。
（発症のメカニズム）
腫瘍性の変化を起こすには、細胞の遺伝子のうち増殖、分化を司る遺伝子が複数個（３〜４）損傷される必要がある。さらに、免疫力によっても左右される。例えば、T-cell（リンパ球）が損傷されている場合には数週間。増殖能力の落ちた高齢者では、半年程度になることもある。20〜50代であれば細胞分裂も盛んであり、通常は２〜３ヶ月程度と考えて良いのではないか。
（治療）
・大量化学療法のみ。なにも治療をしなければ、数ヶ月で死に至る。（一刻の猶予もない）
・骨髄移植は、最初の化学療法で抗がん剤の効果が見られた若年(55歳くらいまで)が対象となる。ミニ移植ならば、70歳くらいまで可能。
・化学療法で一番きついのは、副作用。
・まれに、ビタミンAの内服で治る白血病もある。
さて、予後因子
成人白血病
- 年齢が高い
- 二次性白血病（治療関連白血病）
- MDS(骨髄異形成症候群)より移行した白血病
- FAB分類 M0, M4, M5, M6, M7
- 末梢血の白血球数が多い
- ALL(急性リンパ性白血病)の中でL3, Ph1(フィラデルフィア染色体)陽性ALL
- 中枢神経系の浸潤がある
- 年齢(1歳以下、10歳以上)
- 男
- FAB 分類 L2, 3
- 非リンパ球性
- WBC 2万以上
- Ph1染色体陽性
以上は説明はしていませんが、もし万が一の場合には参考になるかと思い、記述させていただきました。
最後に、医師国家試験から 急性白血病の臨床症例を紹介します。（これは、だれからも文句のつけられない立派な症例です−こんな教科書的症例にあうことはまれでもありますが）
83E4
19歳の男性。38℃の発熱で来院した。眼瞼結膜は貧血状であるが黄疸はない。四肢の皮下出血と口腔粘膜下の出血とを認める。頸部リンパ節腫脹はない。心・肺・腹部に異常所見はみられない。赤血球205万，Hb6.9g/dl，Ht20％，網赤血球５‰，白血球900（好中性桿状核球６％，好中性分葉核球30％，リンパ球62％，前骨髄球２％），血小板７万。骨髄穿刺所見：有核細胞数20万，G/E比9.5。ペルオキシダーゼ染色陽性を示す異常細胞を多数認める。この異常細胞の出現している塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
診断はどれか。
ａ 急性骨髄性白血病
ｂ 急性前骨髄球性白血病
ｃ 急性単球性白血病
ｄ 急性リンパ性白血病
ｅ 赤白血病
解答 b
白血球が極端に減少しているところを見てください。こういう白血病もあります。このタイプは、ビタミンAが効果があるタイプですが、治療が少しでも遅れると不幸な結果となります。。
80D25
52歳の男性。38℃の発熱と関節痛とを主訴として来院した。両側頸部に小指頭大のリンパ節を数個ずつ認め，肋骨弓下に肝１cm，脾１cmを触れる。赤血球215万，Hb7.5g/dl，Ht22％，網赤血球２‰，血小板3.1万。白血球は2.1万で，大部分は芽球である。それら芽球はAuer小体陰性，ペルオキシダーゼ反応陰性，エステラーゼ反応陰性である。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
診断はどれか。
ａ 急性骨髄性白血病
ｂ 急性骨髄単球性白血病
ｃ 急性単球性白血病
ｄ 急性リンパ性白血病
ｅ 赤白血病
解答 d
75C21
65歳の男性。２週前から全身倦怠と熱感があり来院した。体温38.5℃。両側頸部に母指頭大までのリンパ節を数個ずつ触れ，右季肋下に肝を２cm，左季肋下に脾を４cm触知する。赤血球300万，血小板５万，白血球75000，末梢血塗抹Wright-Giemsa染色標本を別に示す。
考えられるのはどれか。
(1) 伝染性単核細胞増加症
(2) 慢性リンパ性白血病
(3) 慢性骨髄性白血病（急性転化）
(4) 急性リンパ性白血病
(5) 急性骨髄性白血病
ａ (1)，(2)，(3) ｂ (1)，(2)，(5) ｃ (1)，(4)，(5)
ｄ (2)，(3)，(4) ｅ (3)，(4)，(5)
解答 e
血小板減少＋貧血の2系統異常で、白血球数は正常。下手すると見逃す可能性もあるかもしれません。が、末梢血中に芽球が含まれています。これは、血液像が大事ということですね。（あまり自信なし）
70C18
23歳の男性。今年の６月より難聴，７月より紫斑が出現した。８月受診時，右季肋部に肝を２cm，左右頸部に小指頭大までのリンパ節を数個触知した。脾腫は認めなかった。血液所見：赤血球265万，Hb 8.7g/dl，白血球27000（好中球３％，リンパ球20％，単球１％，骨髄にみられたのと同じ幼若細胞70％，前骨髄球３％，骨髄球２％，後骨髄球１％），血小板2.3万。
検査では幼若細胞（写真）を76％に認めた。
診断はどれか。
ａ 急性骨髄性白血病
ｂ 急性リンパ性白血病
ｃ 慢性骨髄性白血病
ｄ 類白血病反応
ｅ 形質細胞白血病
解答 a
92F24
12歳の女児。１週前から元気がなく，昨夜，鼻出血があり止血しにくかったため来院した。今朝から発熱が認められた。体温38.3℃。四肢と体幹とに出血斑を認める。眼瞼結膜は貧血状である。両側頸部に径1.0cmほどのリンパ節を数個触れるが，圧痛はない。肝を右肋骨弓下に２cm，脾を左肋骨弓下に３cm触知する。血液所見：赤血球340万，Hb 9.8g/dl，白血球112000，血小板４万。血清生化学所見：GOT 36単位（基準40以下），GPT 26単位（基準35以下），LDH 1200単位（基準176〜353）。骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本を別に示す。
この患児の予後不良因子はどれか。
(1) 年 齢
(2) 性
(3) リンパ節腫大
(4) ヘモグロビン値
(5) 白血球数
ａ (1)，(2) ｂ (1)，(5) ｃ (2)，(3) ｄ (3)，(4) ｅ (4)，(5)
解答 b
急性リンパ性白血病の予後不良因子・・・年齢と白血球数
（疾患を正確に把握し、その疾患の予後因子を選ぶのでかなり難問）
89C1〜89C3
次の文を読み，１〜３の問いに答えよ。
６歳２か月の男児。発熱を主訴として来院した。
現病歴：１週前から元気がなく，時々38℃の発熱が現れるようになった。
発育歴・既往歴：妊娠経過は異常なく，40週に自然分娩で出生した。出生体重2960g。Apgarスコア４点（１分），８点（５分）。日齢３から光線療法を24時間受けた。新生児期から特異な顔貌があり，生後１か月頃に精密検査を受けた。１歳時の身長74cm，体重９kg。首の坐り４か月，つかまり立ち13か月，独り歩き23か月。まだボタンをうまく掛けられず，独りで靴を履けない。まねをして丸は書くが，四角は書けない。
家族歴：父42歳，母41歳。両親と４歳の妹とに特記すべき疾患はない。
現 症：身長106cm，体重18kg。体温38.0℃。脈拍100/分，整。血圧110/54 mmHg。皮膚に発疹は認めない。眼瞼結膜は貧血状で，眼球結膜に黄疸はない。右側頸部に径約1.5cmのリンパ節を２個触知するが，圧痛はない。胸骨左縁第４肋間にLevine２/６度の柔らかい収縮期雑音を聴取する。呼吸音は正常。肝を右肋骨弓下に２cm，脾を左肋骨弓下に触知する。深部腱反射は正常である。第５指が短い。咽頭に発赤はない。顔の写真（A）を別に示す。
検査所見：赤血球303万，Hb 8.7g/dl，Ht 26％，白血球4600（好中性桿状核球１％，好中性分葉核球８％，単球６％，リンパ球63％，異常細胞22％），血小板８万。血清生化学所見：総蛋白7.0g/dl，アルブミン3.7g/dl，総ビリルビン0.5mg/dl，GOT 29単位（正常40以下），GPT 15単位（正常35以下），LDH 820単位（正常176〜353），Fe 55μg/dl（正常80〜120），TIBC 320μg/dl（正常240〜310）。CRP 6.1mg/dl（正常0.3以下），リウマトイド因子陰性。
89C-１ この患児について正しいのはどれか。２つ選べ。
ａ 新生児仮死があった。
ｂ 発達指数は約70である。
ｃ １歳時のKaup指数は低値であった。
ｄ 新生児高ビリルビン血症があった。
89C-２ この患児で予想される末梢血リンパ球の染色体核型はどれか。
ａ 46，XY，5 p−
ｂ 47，XY，＋13
ｃ 47，XY，＋18
ｄ 47，XY，＋21
ｅ 47，XXY
89C-３ 骨髄血塗抹May-Giemsa染色標本（B）を別に示す。
この患児に合併しているのはどれか。
ａ 伝染性単核球症
ｂ 再生不良性貧血
ｃ 骨髄異形成症候群
ｄ 急性リンパ性白血病
ｅ 慢性骨髄性白血病
解答 1-a,d 2-d 3-d
ダウン症の子どもの症例
・高齢出産
・急性リンパ性白血病に罹患しやすい
78C56
４歳の男児。５日前から発熱と頸部リンパ節腫脹とがあり，本日，出血斑が数か所に出現したので来院した。入院時，全身の表在性リンパ節を多数触知し，肝・脾をそれぞれ５cm触れる。赤血球385万，Hb 10.2g/dl，白血球15万，血小板７万。末梢血白血球の97％は別に示すカラー写真に見られる細胞で，ペルオキシダーゼ反応は陰性である。骨髄塗抹標本でも同型の細胞が96％検出される。
この疾患について誤っているのはどれか。
(1) 乳児期に頻度が高い。
(2) 髄膜刺激症状がなくても，脳脊髄液検査を行う。
(3) 末梢血で多数にみられる白血球は，PAS反応陽性のことが多い。
(4) 尿酸腎症の予防的治療を行う必要がある。
(5) アクチノマイシンDが第一選択薬となる。
ａ (1)，(2) ｂ (1)，(5) ｃ (2)，(3) ｄ (3)，(4) ｅ (4)，(5)
急性リンパ性白血病です。
うーん、問題の解説が見あたりません。医師の方で、間違いをみつけられましたら、ご指摘ください。
一般の方は、どういった年齢で、初期症状がどんな感じか、また血液検査の値はどんなものか。を見ていただければ幸いです。（何しろ医師国家試験ですから、だれが見ても文句のつけようのない問題文となっています）
以上で、白血病入門シリーズは終了です。
ご苦労様でした。
■白血病入門
白血病入門(1)熊大の研修医時代
白血病入門(2)初期症状と血液データの読み方
白血病入門(3)白血病の種類と原因
白血病入門(4)治療その１−化学療法−骨髄移植の前準備
白血病入門(5)治療その２−化学療法と骨髄移植他2011.8.31
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